台湾大学医院普外科最近来自中国台湾Shihyixue医学博士和其他人报告了一个特殊的案例。患者患有先天性缺乏综合征，意外CT检查发现阑尾有粘液囊肿，但术中看到的却大吃一惊！
在作为潜在肝脏**评估机体时，一名24岁、看起来健康的女性经CT(见图1)发现无症状性阑尾粘液囊肿。患者患有先天性缺乏综合征。（MRKH子宫、输卵管和左肾缺乏是综合征或苗勒氏管发育不全。46XX，性激素水平、第二性征和颈胸脊柱均正常。
图1阑尾粘液囊肿CT图
随访第6月发现囊肿增大，决定进行腹腔镜阑尾切除术。手术发现粘液囊肿实际上是一个没有下降的右卵巢，位于盲肠后髂总血管上(见图2*位置)；盆腔缺乏子宫。阑尾看起来完整无损(见图2，黑箭头)。腹腔镜检查进一步发现左侧卵巢位于乙状结肠－降结肠连接处的相应位置。
术中见卵巢图2（*）阑尾(箭头)。
先天性缺乏综合征（MRKH综合征是原发性闭经的第二大原因(14%)，仅次于Turner综合征(43%)。4000-5000女婴中会有一例MRKH综合征。肾脏畸形或卵巢功能不全的表现不典型MRKH综合征的发病率约为24%。卵巢下降不良在卵巢下降中很常见MRKH综合征。
通过这种情况，我们了解到周期性腹痛或意外发现的腹部团块可能是未下降的卵巢，但未下降卵巢的潜在恶性变化尚不清楚。
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编辑：宋宁宁
